淋巴发育不全，皮下淋巴缺失
淋巴发育低下，淋巴结和淋巴管小而小
淋巴增生，淋巴结和淋巴管增大，但管路扭曲曲张，主要功能缺失。
1. 原发性淋巴水肿:
原发性淋巴水肿的发病率约为每1万名新生儿中约1-3胎，其中女性占男性的比例为3.5：1。在北美洲，每100,000例新生儿中，原发性淋巴水肿比较少见的发生率约为继发性淋巴水肿的1.15％。原发性淋巴水肿，根据发病年龄的不同，可分为三种形式：先天性淋巴水肿、早发性淋巴水肿、迟发性淋巴水肿。
先天性淋巴水肿在出生时出现，是出生时就存在的淋巴系统异常引起的肿胀。肿胀可能存在于单个患肢，多个肢体，生殖器或面部。有时可以通过颈部扫描产前或通过淋巴造影术进行产后诊断。先天性淋巴水肿的一种遗传性形式称为Milroy氏病，由基因突变引起。先天性淋巴水肿经常与特纳综合征、淋巴水肿 - 分离症综合征、黄甲综合征和Klippel-Trénaunay-Weber综合征等有关。淋巴管和瓣膜的缺陷是淋巴水肿发展的基础，其主要位于下肢，但也可能发生在其他部位。
早发性淋巴水肿可发生于1至35岁的患者。这种类型的淋巴水肿占所有原发性淋巴水肿病例的77-94％。 女性多见，男女之比1∶3，70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀，站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿，但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并发溃疡和继发感染。
迟发性淋巴水肿出现于35岁后。
2. 继发性淋巴水肿
这种类型的淋巴水肿通常是由于某些伤害如创伤，疾病或身体不动导致的发育异常所致。继发性或获得性淋巴水肿是由于淋巴管/淋巴结的损伤或功能缺陷引起的，例如由于静脉功能不全或血栓后综合征引起的慢性水肿，最终导致超负荷的淋巴系统的功能恶化。
在淋巴结清扫，手术/放射治疗后最频繁出现，其中在癌症治疗过程中引起淋巴系统损伤，最常见的是乳腺癌。在许多患有癌症的患者中，这种情况在治疗结束后的数月甚至数年后才会发展。淋巴水肿也可能与事故或某些可能抑制淋巴系统正常运作的疾病或问题有关。在热带地区，继发性淋巴水肿的常见原因是丝虫病，寄生虫感染。它也可能是由蜂窝组织炎等感染引起的淋巴系统受损所致。继发性淋巴水肿在男性和女性中都可产生影响。女性中，乳腺癌术后上肢最常见，特别是腋窝淋巴结清扫术后，发生在手术进行身体一侧的手臂。乳房和躯干淋巴水肿也可以发生，但由于手术后该区域出现肿胀而无法识别，其症状（黄色/内陷乳头）可能与术后脂肪坏死混淆。在西方国家，继发性淋巴水肿最常见于癌症治疗。 38％至89％的乳腺癌患者因腋窝淋巴结清扫/放疗而患有淋巴水肿。在妇科癌症患者中多达41％的患者发生单侧淋巴水肿。对于男性，据报道发生淋巴水肿的患者的发生率为5-66％，这取决于在放疗以外是否进行了分期或根除淋巴腺的情况。舌头或颈部淋巴水肿可能由舌头或咽喉癌的手术或放疗引起；它也可能出现在结肠癌、卵巢癌或子宫癌手术后的下肢或腹股沟，需要切除淋巴结或放疗。前列腺癌、结肠癌和睾丸癌的手术或治疗可能导致继发性淋巴水肿，特别是当淋巴结被移除或受损时，患有癌症手术的患者发生继发性淋巴水肿也与飞机飞行有关（可能是由于机舱压力降低或相对固定不动）。
